Policitemija se odnosi na povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u telu. Ćelijski višak uzrokuje da krv bude gušća, a to, zauzvrat, povećava rizik od drugih zdravstvenih problema, kao što je stvaranje krvnih ugrušaka.
Policitemija može imati različite uzroke, od kojih svaki ima svoje mogućnosti lečenja. Lečenje policitemije uključuje lečenje bilo kog osnovnog stanja, ako je to moguće, i pronalaženje načina za smanjenje nivoa krvnih ćelija.
Da li je policitemija vera rak?
Policitemija vera je vrsta raka krvi poznata kao mijeloproliferativna neoplazma (MPN). MPN su grupa različitih bolesti, od kojih neke izazivaju prekomernu proizvodnju različitih krvnih zrnaca. Mutacija gena koja se javlja iz nepoznatih razloga, obično tokom vašeg života, uzrokuje policitemiju veru. Policitemije se razvijaju veoma sporo i često se dijagnostikuju tek nakon 60. godine. Ova vrsta raka obično nije fatalna sama po sebi. Rizik dolazi od komplikacija zgrušavanja krvi, ili od male šanse da se razvije agresivniji tip raka krvi.
Šta uzrokuje policitemiju?
Postoje dve vrste policitemije i one imaju različite uzroke.
Primarna policitemija
Primarna policitemija se takođe naziva policitemija vera (PV).
Policitemija vera je redak rak krvi koji je vrsta stanja poznatog kao mijeloproliferativna neoplazma. Policitemija vera uzrokuje da koštana srž stvara višak prekursora krvnih zrnaca koji se razvijaju i funkcionišu nenormalno, što dovodi do proizvodnje previše crvenih krvnih zrnaca.
Osoba sa policitemijom može takođe imati povećan broj drugih krvnih zrnaca, kao što su bela krvna zrnca ili trombociti.
Sekundarna policitemija
Sekundarna policitemija može nastati ako povećanje crvenih krvnih zrnaca nije posledica mijeloproliferativne bolesti PV.
Prekomerna proizvodnja krvnih zrnaca u sekundarnoj policitemiji je ograničena na crvena krvna zrnca.
Uzroci sekundarne policitemije uključuju:
- boravak na veoma visokoj nadmorskoj visini
- prestanak disanja u snu (sleep apnea)
- određene vrste tumora
- bolesti srca ili pluća koje uzrokuju nizak nivo kiseonika u telu
Faktori rizika
Neki ljudi mogu biti više izloženi riziku od razvijanja primarne policitemije. Većina slučajeva policitemije se pojavljuje u starijem životnom dobu, obično oko 60 godina. Primećeno je da je policitemija češća kod muškaraca nego kod žena.
Policitemija nije nužno nasledna, a većina ljudi sa ovom bolešću nema porodičnu istoriju policitemije. Međutim, postoji veza sa određenom genskom mutacijom.
Društvo za leukemiju i limfom napominje da skoro sve osobe sa policitemijom imaju mutaciju gena Janus kinaze 2 (JAK2). Međutim, precizna uloga koju mutacija ima u ovom stanju je još uvek nejasna.
Druge mutacije gena, poput mutacija u genu TET2, takođe mogu imati povezanost sa ovim stanjem.
Simptomi
Nije neuobičajeno da osoba ima policitemiju i da nije toga svesna. Simptomi imaju tendenciju da se razvijaju veoma sporo tokom vremena.
Previše crvenih krvnih zrnaca zgušnjava krv, što otežava protok krvi. Takođe može povećati rizik osobe za razvijanje krvnih ugrušaka. Ovaj rizik je posebno visok ako osoba sa policitemijom ima višak crvenih krvnih zrnaca i trombocita.
Lekar može otkriti stanje tokom rutinskog pregleda krvi ili tokom praćenja nekog drugog stanja.
Simptomi policitemije mogu postati očigledniji tokom vremena. Češći simptomi uključuju:
- vrtoglavicu
- glavobolje
- prekomerno znojenje
- svrab kože
- zujanje u ušima
- zamagljen vid
- umor
- crvenkastu ili ljubičastu kožu na dlanovima, ušnim školjkama i nosu
- krvarenje ili modrice
- osećaj pečenja u stopalima
- abdominalnu punoću
- česta krvarenja iz nosa
- krvarenje desni
Bez lečenja, ljudi sa policitemijom takođe mogu imati veće šanse da dožive komplikacije, kao što su:
- uvećana slezina
- ugrušci krvi
- angina
- moždani udar
- peptički ulkus
- bolest srca
- giht
- drugi poremećaji krvi, kao što su mijelofibroza ili leukemija
Ako PV napreduje u sekundarno stanje, možda ćete osetiti simptome tog stanja. Na primer:
Simptomi splenomegalije (uvećane slezine)
- Tup bol u gornjem levom kvadrantu stomaka.
- Osećaj nadutostti u stomaku.
- Osećaj sitosti nakon jedenja samo male količine hrane.
Simptomi peptičkog ulkusa
- Žareći bol u stomaku.
- Gorušica.
- Refluks kiseline.
Simptomi gihta
- Bolna upala u zglobovima.
- Ukočenost.
- Otečen veliki prst na nozi.
Simptomi kamena u bubregu
- Bol u donjem delu leđa ili boku.
- Bolno mokrenje.
- Često mokrenje.
Simptomi Budd-Chiari sindroma (tromboza jetrinih vena)
- Povećana jetra koja izaziva nadimanje i bol u gornjem desnom kvadrantu stomaka.
- Žutica koja izaziva žutilo očiju i kože.
- Ascites koji uzrokuje oticanje i edem abdomena.
Simptomi duboke venske tromboze (DVT)
- Otok i osetljivost u ruci ili nozi.
- Crvenilo ili toplota..
- Uvećane vene na površini vaše kože.
Simptomi plućne embolije (PE)
- Iznenadni bol u grudima.
- Kratak dah.
- Brzi otkucaji srca.
Simptomi anemije
- Vrtoglavica.
- Bledilo.
- Umor.
Krvni ugrušci
Najteža komplikacija policitemije je sklonost ka povećanom zgrušavanju krvi. Krvni ugrušak koji putuje do vašeg srca ili mozga može izazvati srčani ili moždani udar. Ugrušak koji se zaglavi u vašim plućima (plućna embolija) može izazvati plućnu hipertenziju koja dovodi do srčane insuficijencije (srčanog popuštanja). Krvni ugrušak koji blokira venu (venska tromboembolija) može izazvati odumiranje tkiva i hroničnu vensku insuficijenciju.
Visok obrt crvenih krvnih zrnaca takođe proizvodi visok nivo mokraćne kiseline u vašem telu. Ovo doprinosi nastanku nekoliko sekundarnih stanja, uključujući kamenje u bubregu (kada se mokraćna kiselina nakuplja u vašim bubrezima) i giht, bolni oblik artritisa (kada se soli mokraćne kiseline nakupljaju u zglobovima). Višak crvenih krvnih zrnaca takođe dovodi do povećanja želudačne kiseline, što može izazvati čir na želucu. Policitemija izaziva jak imunski odgovor u vašem telu. Vaše telo oslobađa hemikaliju zvanu histamin, a vaš želudac reaguje stvaranjem više kiseline za borbu protiv infekcije. Ljudi sa policitemijom imaju četiri puta veću verovatnoću da imaju peptički ulkus od drugih.
Progresija leukemije
Policitemija vera je oblik hroničnog poremećaja/raka koštane srži, koji obično nije akutno životno ugrožavajuće stanje. Može se kontrolisati dugi niz godina uz redovno i adekvatno lečenje. Ali kod nekih ljudi, policitemija vera napreduje u druge agresivnije poremećaje krvi, uključujući retko i akutnu leukemiju.
Faze progresije policitemije vere
- Rana PV: Ova faza često nema simptome ili ima samo blage simptome.
- Napredovanje PV: Kako policitemija vera napreduje, možete početi da primećujete više neprijatnih simptoma ili razvoj sekundarnih stanja.
- Potrošena faza: Takozvana „faza potrošene“ PV nastaje kada su mutirane krvne ćelije koje su izazvale stanje toliko narasle van kontrole da su preuzele vašu koštanu srž. Odumiranje mutiranih ćelija dovodi do proliferacije vezivnog (ožiljnog) tkiva. Kada je dovoljno vaše koštane srži zamenjeno ožiljnim tkivom, stvaranje crvenih krvnih zrnaca je onemogućeno. Ironično, ovo dovodi do anemije – nedostatka zdravih crvenih krvnih zrnaca. Takođe povećava rizik od krvarenja usled povrede.
Mijelofibroza: „Potrošena faza“ policitemije je u osnovi identična drugom tipu raka krvi koji se zove mijelofibroza (MF). Neki zdravstveni radnici ne prave razliku između mijelofibroze i policitemije vere. Mijelofibroza se javlja kada mutirane ćelije zamene vašu koštanu srž ožiljnim tkivom. Abnormalne ćelije takođe mogu početi da se šire izvan vaše koštane srži na druge organe u vašem telu. MF je još jedan mijeloproliferativni poremećaj. Oko 10% slučajeva MF može napredovati do akutne mijeloidne leukemije.
Mijelodisplastični sindrom: Ređe, PV se može pretvoriti u mijelodisplastični sindrom (MDS), vrstu poremećaja u kojem se krvne ćelije ne razvijaju u potpunosti. Dok PV normalno proizvodi obilje crvenih krvnih zrnaca koja normalno sazrevaju, MDS uzrokuje da krvne ćelije sazrevaju abnormalno/nepravilno i rano umiru. Nemogućnost formiranja zdravih i zrelih ćelija izaziva snižavanje različitih krvnih zrnaca (može biti jedna vrsta niskog broja ili kombinacija). MDS se može pojaviti umesto ili istovremeno sa mijelofibrozom. Agresivniji je od PV ili MF i ima 30% šanse da napreduje do akutne mijeloidne leukemije (AML).
Akutna mijeloidna leukemija (AML): Oko 3% slučajeva policitemije vere može napredovati do akutne mijeloične leukemije tokom oko 10 godina od dijagnoze. AML je agresivan rak krvi koji počinje u vašoj koštanoj srži i brzo se kreće u vaš krvotok, gde se može proširiti na druge organske sisteme. AML zahteva hitnije lečenje nego hronična leukemija, ali ima visoku stopu preživljavanja. AML čini manje od 2% svih smrtnih slučajeva od raka.
Dijagnoza
Ako lekari sumnjaju da osoba ima policitemiju, oni će naručiti nekoliko testova kako bi pomogli u identifikaciji osnovnog problema.
Testovi krvi
Krvni testovi, kao što je kompletna krvna slika, otkriće bilo kakvo povećanje crvenih krvnih zrnaca u krvotoku, kao i sve abnormalne nivoe trombocita i belih krvnih zrnaca. Ako krvna slika pokazuje moguću policitemiju, lekar će naručiti specifičnije testove krvi.
Biopsija koštane srži
Ako je potrebno, lekar će možda želeti da uzme uzorak koštane srži za ispitivanje.
Biopsija koštane srži podrazumeva uzimanje malog uzorka koštane srži koji se zatim pregleda pod mikroskopom.
Genski testovi
Iako su genski uzroci policitemije ređi, lekari bi takođe mogli da analiziraju koštanu srž osobe na genske mutacije koje imaju veze sa policitemijom.
Oni takođe mogu preporučiti ispitivanje ćelija u krvi na mutaciju JAK2.
Lečenje
Lečenje policitemije zavisi od osnovnog uzroka.
Kod ljudi sa sekundarnom policitemijom koja je rezultat stanja kao što je opstruktivna apneja u snu, lečenje osnovnog uzroka bi trebalo da pomogne u rešavanju povišenog broja crvenih krvnih zrnaca.
Policitemija je hronično stanje koje nema lek. Lečenje ima za cilj da upravlja stanjem putem smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca i rizika od komplikacija, kao što su krvni ugrušci. Ako je broj trombocita previsok, i tada je neophodno započeti lečenje.
Opcije lečenja policitemije mogu uključivati:
Flebotomiju
Lekari će nastojati da smanje broj crvenih krvnih zrnaca kroz proces koji se zove flebotomija, koji uključuje uklanjanje krvi kroz jednu od vena.
U zavisnosti od pojedinačnog slučaja, lekari će preporučiti uklanjanje određene količine krvi u određenim intervalima kako bi se broj crvenih krvnih zrnaca približio normalnom nivou.
Lekove za smanjenje krvnih zrnaca
Ponekad flebotomija nije dovoljna za kontrolu rasta krvnih ćelija. Lekari tada mogu preporučiti mijelosupresivne lekove kako bi pomogli u kontroli broja krvnih zrnaca.
Ovi lekovi uključuju hidroksiureu koja suprimira koštanu srž kako bi je sprečila da proizvodi što više krvnih zrnaca.
JAK2 inhibitore
U slučajevima kada osoba ne reaguje dobro na druge lekove, lekari mogu preporučiti lekove koji inhibiraju enzim JAK2, za čije stvaranje je odgovoran JAK2 gen. To uključuje ruksolitinib.
Ostale lekove
Lekari će često preporučiti druge lekove kako bi pomogli u kontroli simptoma. To uključuje aspirin i antihistaminike. Uzimanje male doze aspirina pomaže u smanjenju rizika od zgrušavanja kod mnogih ljudi sa policitemijom, a takođe može ublažiti uznemirujuće simptome, kao što je glavobolja. Lekari mogu preporučiti antihistaminike za ublažavanje svraba.
Prognoza
Određivanje osnovnog tipa policitemije pomaže lekarima da znaju kako najbolje da leče ili upravljaju problemom. Ako je lečenje moguće, osoba treba da se potpuno oporavi.
Lečenje će se fokusirati na upravljanje stanjem i simptomima, jer trenutno nema leka.
U većini slučajeva, osoba će imati normalan ili skoro normalan kvalitet života, a lekari mogu efikasno da upravljaju stanjem veoma dugo.
Pored upravljanja simptomima, novi načini lečenja će nastojati da pomognu u usporavanju progresije bolesti.
